Skip to content

Accueil > C.H.A.R.G.E. > Le syndrome > Atrésie des choanes

Ce texte est extrait du compte-rendu de la Première Journée Nationale sur le SYNDROME DE C.H.A.R.G.E. (POITIERS, 6 JUIN 1996)

Atrésie des choanes

Intervention du Dr Brigitte DAVAILLAUD, ORL à Poitiers

samedi 11 mai 2013, par Dr Brigitte DAVAILLAUD

L’obstruction de la voie aérienne supérieure chez le nouveau né aboutit à une menace vitale, si celle-ci est complète.
L’atrésie des choanes par une membrane ou une obstruction osseuse, est retrouvée chez environ 50 % des enfants présentant un syndrome de C.H.A.R.G.E. Elle est unilatérale ou le plus souvent bilatérale.

Définition

Atrésie des choanes : Occlusion complète ou incomplète congénitale de l’orifice postérieur des fosses nasales, qui communique avec le pharynx.
Rappel embryologique
L’épiblaste de l’extrémité craniale de l’embryon est soulevé par des bosses mésoblastiques appelées bourgeons faciaux.
Il existe 5 bourgeons faciaux qui sont séparés par des sillons et qui délimitent une dépression appelée stomodeum, ou bouche primitive.
L’ébauche du nez est faite par le bourgeon frontal impair médian.
L’épiblaste s’épaissit en deux endroits sur le bourgeon et cet épaississement va se creuser en gouttière dans le sens ventro dorsal au toit du stomodeum. La jonction des bourgeons nasaux latéraux et maxillaires avec le bourgeon nasal va former, donc, les fosses nasales jointes.
L’atrésie des choanes est liée à un trouble du développement embryonnaire se situant entre 35 et 45 jours de la gestation.
L’embryologie expérimentale permet d’expliquer actuellement cette malformation congénitale par des anomalies dues à un arrêt de la migration ou de l’interaction des cellules de la crête neurale, de l’extrémité crâniale du fœtus.
A 10 semaines, la face du fœtus est pratiquement modelée.
Rappel anatomique
Il y a 5 bourgeons faciaux, ils vont former deux gouttières qui sont délimitées par le bourgeon médian et les bourgeons latéraux. C’est ainsi que se forment les orifices narinaires droit et gauche. La partie postérieure forme les choanes.

JPEG - 34.2 ko
Atrésie de choane droite
Anatomiquement la choane (du grec khoanôs : entonnoir) est l’interface entre la fosse nasale et le pharynx et se situe au fond des fosses nasales. C’est une zone indispensable au bon passage de l’air pour lequel tout rétrécissement ou obstruction entraînera des répercussions respiratoires.

Les choanes, c’est en fait un canal de forme ovalaire légèrement oblique en bas et avant, qui est limité :
- en dedans, par la partie postérieure du vomer,
- en bas, par le bord postérieur de la lame horizontale du palatin,
- en dehors, par l’aile interne de la ptérygoïde,
- en haut, par la face inférieure du corps du sphénoïde.

Méthodes d’explorations

  • Avant la naissance : Echographie. Parfois difficile à mettre en évidence si les conditions d’examen ne sont pas favorables.
  • A la naissance : Vérification de l’intégrité des choanes par passage d’une sonde nasale systématique.
  • Avant 6 mois : Endoscopie, scanner (étude en cours pour évaluer les dimensions endonasales des nouveau-nés ne présentant pas d’autre dysmorphie cranio-faciale).

Technique opératoire

L’atrésie des choanes met en jeu le pronostic vital lorsqu’elle est bilatérale, le nouveau né ne pouvant respirer que par le nez. Le traitement en est chirurgical par trépanation par voie transeptale, avec élargissement de la choane atrésiée et du bord postérieur de la cloison. Le calibrage de l’orifice par des lames de silastic enroulé souple évite les récidives, traitées ensuite par laser. Le risque de récidive existe jusqu’à l’âge de 8 ans.

Oreille interne

Surdité : Il existe souvent des surdités de type perceptif de gravité moyenne à profonde, le plus souvent bilatérales, qui peuvent être diagnostiquées tôt par les auto-émissions et les Potentiels Evoqués Auditifs du tronc cérébral. Ces deux examens sont des méthodes objectives, non traumatisantes, mais qui ne reflètent qu’une partie des fréquences auditives. Ce qui implique de pratiquer des méthodes subjectives dès que possible.
Vertiges : Mise en évidence récente d’une agénésie du canal semi circulaire (vestibules) expliquant les troubles de l’équilibre.

Oreille externe

L’hélix. Implantation basse des oreilles, rotation des oreilles vers l’arrière, dysplasie de l’hélix.

Expérience de Poitiers

A Poitiers (en 1999) nous avons deux enfants atteints du syndrome de C.H.A.R.G.E., un de 6 ans et un de 11 ans. Aucun n’a d’atrésie choanale uni ou bilatérale. Par contre, ces enfants ont des surdités de perception par atteinte des cellules auditives, du nerf auditif, moyenne bilatérale ou sévère. Il faut faire des examens subjectifs pour évaluer les restes auditifs sur les graves (les P.E.A. se font sur les aigus).
Un des enfants présente aussi une malformation cardiaque ou maladie d’Epstein.
Un des enfants présente une lèvre supérieure éversée.

Conclusion

L’atrésie des choanes est le diagnostic facile à la naissance. Elle doit faire rechercher une surdité. Dans le syndrome de C.H.A.R.G.E., il existe des troubles de l’équilibre, à l’étude actuellement.

L’atrésie choanale

L’atrésie choanale est une pathologie rare (1/8000) d’origine congénitale correspondant à la fermeture d’une ou des deux choanes.

Elle peut être uni ou bilatérale et nécessite un bilan à la recherche de malformations associées dans le cadre d’un syndrome de CHARGE (associant colobome, cardiopathie, anomalies génito-urinaires, anomalie des oreilles et trouble du développement).

Cet article vous a plu : faites le savoir ...

P.-S.

Ce texte a été publié dans le premier numéro du bulletin de l’association.

Répondre à cet article

Rejoignez, soutenez l’association —> Toutes les infos ici