La fonction vestibulaire

Parmi les difficultés présentées par les enfants ayant une association CHARGE, le retard d’acquisition des différentes étapes du contrôle postural et moteur (tenue de tête, tenue assise, marche autonome) est un signe constamment rencontré.
Si de tels retards de développement sont couramment considérés comme d’origine neurologique en pratique pédiatrique et neurologique, dans certains cas ils peuvent être expliqués par un déficit sensoriel vestibulaire complet à la naissance. Dans l’association CHARGE les anomalies des oreilles et notamment des oreilles internes sont caractéristiques.
Elles correspondent à une absence de développement de l’appareil vestibulaire (récepteur de l’équilibre) qui est réduit à une vésicule unique sans canaux semi-circulaires alors que la cochlée (récepteur de l’audition) est atteinte de façon variable. Ces anomalies de l’oreille interne se traduisent par une perte de la fonction vestibulaire canalaire et une surdité de degré variable.

Implication de l’appareil vestibulaire dans le développement postural et moteur chez l’enfant

L’appareil vestibulaire, est situé à côté de l’appareil de l’audition (cochlée) dans l’oreille interne (cavité creusée dans l’os du rocher). Il est composé de deux types de récepteurs qui nous permettent de percevoir les mouvements que nous imprimons à notre tête. Les mouvements de rotation sont perçus grâce aux récepteurs situés dans les canaux semi-circulaires , les mouvements de translation ainsi que la pesanteur sont perçues par les récepteurs situés dans les organes otolithiques (saccules et utricules). Les informations traitées par le système vestibulaire vont intervenir dans deux grands types de régulations : celle de la stabilisation du regard au cours des déplacements de la tête et celle de la stabilisation du tronc dans des conditions dynamiques et statiques.
Lorsqu’un enfant apprend à tenir sa tête, à se tenir debout, à perdre l’équilibre sans tomber lors de ses premiers pas, puis à effectuer toute sorte d’acrobaties lorsqu’il devient plus autonome dans ses déplacements il a besoin des informations de mouvement données par ses appareils vestibulaires, sa vision et les informations de son corps. Un défaut d’une ou de plusieurs de ces informations va retentir sur l’équilibre de l’enfant.
Plusieurs études ont été faites chez l’enfant montrant que des perturbations des informations visuelles à différents âges pouvaient être responsables de troubles de l’équilibre. Il est connu qu’une cécité congénitale totale retarde la marche autonome mais jamais au-delà de 18 à 19 mois d’âge si elle est isolée.
Des études sur la fonction vestibulaire ont plus récemment montrer que l’absence d’informations vestibulaires depuis la naissance indépendamment de toute autre atteinte neurologique, pouvait être responsable d’un retard d’acquisition de toutes les étapes du contrôle postural avec des retards d’acquisition de la marche autonome au-delà de l’âge de 20 mois (1’âge normal étant de 12 à 13 mois avec un âge maximum toléré de 18 mois chez l’enfant normal). Si le déficit de la fonction vestibulaire est partiel, le développement se fait dans des délais normaux. A l’inverse lorsque l’association au déficit vestibulaire de plusieurs déficits sensoriels même incomplets (comme par exemple une amputation du champ visuel, des problèmes orthopédiques au niveau des membres intérieurs) d’importants retards d’acquisition du contrôle postural et moteurs peuvent être observés.

Et l’enfant porteur de l’Association CHARGE ?

Dans l’étude récente faite grâce à la collaboration des pédiatres et ORL de l’hôpital Necker et des ORL de l’hôpital Robert Debré sur un groupe d’enfants porteurs de l’association CHARGE il a été montré que l’atteinte de la fonction vestibulaire était constante et marquée (lors des explorations fonctionnelles vestibulaires) par une absence de réponses de l’appareil canalaire alors que les réponses de l’appareil otolithique pouvaient être présentes voir même normales. L’importance du retard de développement du contrôle postural et moteur (souvent au-delà de l’âge de 25 mois pour les premiers pas de marche autonome) était en rapport avec l’importance du déficit otolithique.

Il est donc certain que l’atteinte vestibulaire existant chez les enfants porteurs de l’association CHARGE joue un rôle non négligeable dans le retard de développement du contrôle postural et moteur observé. De même certaines stratégies de déplacement utilisées par ces enfants avant l’acquisition de la marche (déplacement sur le dos, ou en trépied avec la tête) habituellement interprétées de façon péjorative sur le plan neurologique par les neuropédiatres, peuvent en fait dans le cas particulier des enfants porteurs de l’association CHARGE correspondre à une utilisation ingénieuse des informations sensorielles disponibles (provenant de l’appareil vestibulaire et provenant du corps), dans une situation de confort et d’équilibre maximum. Il ne faut pas oublier que les autres problèmes présentés par ces enfants (déficits visuels, problèmes nutritionnels, respiratoires, avec des hospitalisations longues et des actes chirurgicaux répétés) viennent certainement aggraver ce retard.

Que faire pour éviter le retard d’acquisition du contrôle postural et moteur ?

Il est de plus en plus reconnu que chez des enfants présentant des déficits sensoriels, une rééducation très précoce et adaptée aux réels déficits de chaque enfant leur permet d’acquérir un contrôle postural et moteur dans les limites supérieures de la normale.
Il est connu que l’exercice, les mouvements, les stimulations sensori-motrices des enfants peuvent accélérer le développement des acquisitions posturo-motrices même en l’absence de déficit (travail de B. Bril sur les différentes méthodes de nursing des petits enfants en fonction des cultures asiatiques, indiennes, africaines, européennes et leur influence sur la rapidité d’acquisition du contrôle postural) ; au même titre une rééducation adaptée peut faciliter les
processus de compensation de déficits sensoriels.

Chez l’enfant porteur de l’association CHARGE il faut prendre conscience des conditions de mouvements dans lesquelles l’enfant va avoir des difficultés en raison de l’absence d’informations du système vestibulaire canalaire (mouvements de rotations rapides de la tête), et l’aider à utiliser les informations dont il dispose : repères visuels, informations venant de l’ensemble du corps (en favorisant le contact au sol) et informations vestibulaires résiduelles
(translations d’origine otolithique).

Chaque parent et chaque rééducateur, avec l’aide du bilan fonctionnel sensoriel et moteur effectué par l’équipe médicale, doivent organiser un programme d’exercices stimulants , dans les conditions difficiles de contrôle postural et moteur, les systèmes sensoriels réceptifs. Par exemple mettre l’enfant dans des conditions de déséquilibre (rotations rapides de la tête en particulier) en lui faisant prendre un repère visuel stable (un petit jouet), comme le font les petites danseuses étoiles à qui on apprend à tourner sur la pointe des pieds suivant une ligne parfaite en se repérant à chaque tour sur un point donné de l’environnement. Utiliser le trampoline avec un objet stable à regarder dans l’environnement pendant ces mouvements de translation (ce qui permet à l’enfant d’utiliser les informations vestibulaires résiduelles otolithiques et des repères visuels). Favoriser le contact au sol en encourageant la marche pied nus ou avec des chaussures très fines et souples, en évitant les habits trop rigides.

Ces exercices doivent être intégrés dans les activités de la vie de tous les jours, et pas seulement utilisés durant les séances de rééducation ou de psychomotricité, afin de permettre à l’enfant de compenser son déficit sensoriel et d’acquérir un contrôle postural et moteur dans des délais raisonnables. Cette prise en charge doit être la plus précoce possible et devrait être mise en place dès l’âge des premiers mois, âge où s’installe le contrôle de la tenue de la tête et être poursuivie jusqu’à l’acquisition d’un bon contrôle posturo-moteur.