10 enfants en Centre Spécialisé

1 - Sachant qu’une malformation des oreilles intervient dans tous les cas, quels sont les types et les degrés de surdité rencontrés chez les enfants atteints du syndrome de CHARGE ?

Sur 10 enfants (recensés dans les établissements de référence : Centre pour Enfants et Centre de Ressources – 33, rue Daviel – 75013 PARIS) ;

Degrés de surdité :

• 4 surdités profondes (déficit auditif > 90db)
• 5 surdités sévères (entre 70 et 90 db)
• 1 surdité moyenne (entre 40 et 70 db)
  • pour ces 6 derniers enfants : possibilité d’accès au langage oral avec aide visuelle

Types :

• 7 surdités de perception (endocochléaires) dont 3, peut-être 4 sont évolutives,
• 3 surdités mixtes : surdités de perception + problèmes transmissionnels en relation avec une anomalie malformative.

Parmi ces surdités, 4 sont fluctuantes dont 2 avec fistules (pas de fistule démontrée chez les 2 autres).
Les infections ORL sont très fréquentes et aggravent occasionnellement le déficit auditif chez tous ces enfants.

N.B.  : La surdité existe dès le départ. En effet, même si, pour des raisons liées à la gravité de la pathologie néonatale, on ne la recherche, de manière systématique, que beaucoup plus tard, elle est bien là. Le retentissement sur le langage est donc prévisible. D’où l’importance de prendre d’emblée en compte ce trouble potentiel et d’établir avec le jeune bébé une communication poly-sensorielle qui emprunte tous les canaux disponibles (visuels, proprioceptifs, etc.…).

2 – Le développement linguistique et cognitif + scolarité ?

Le pronostic de langage oral est statistiquement meilleur chez les enfants CHARGE que pour d’autres catégories d’enfants sourds – multi-handicapés. Il n’y a pas, en particulier, dans notre statistique de troubles neurolinguistiques associés ; seulement des problèmes d’« exécution » touchant la parole et limitant l’intelligibilité de celle-ci.

Concernant le développement cognitif, sur 10 enfants :

• normal : 4/10 d’où un bon pronostic scolaire, intégration possible, programmes scolaires normaux
• retard de 1 à 2 ans : 5/10
• retard très sévère : 1/10
  • pour ces 6 derniers enfants : éducation spécialisée

3 – Depuis le congrès de Boston en 1997, on parle de « troubles du comportement » ?
La population de référence citée dans ce congrès présente effectivement des problèmes de comportement : comportement autocentré, isolement, difficultés d’investissement dans la réalité et dans la relation (échecs précoces…).

Sur les 10 enfants qui nous concernent :

• 5 sont hyperkinétiques, impulsifs, imprévisibles (excès d’activation),
• 2 ont au contraire un excès d’inhibition (fonctions d’exécution ralenties – troubles de l’initiative),
• 2 n’ont pas de problème manifeste,
• 1 est trop jeune pour se prononcer.

L’origine de ces anomalies de comportement est probablement complexe. Il existe sans nul doute, un facteur neurologique (problème de régulation de l’activité) et possiblement, une composante liée au double handicap sensoriel ainsi qu’une composante psychologique éventuelle (rôle exact des hospitalisations de longue durée ou des hospitalisations multiples chez les déficients sensoriels ?, etc.…).

Quelle(s) qu’en soit(ent) la (ou les) cause(s) :
Ces enfants souffrent d’un trouble du freinage ou du contrôle (excès : impulsivité, etc.… - insuffisance : inhibition). Les enfants impulsifs sont vite débordés par leurs affects.
Quoi qu’il en soit, ces troubles du comportement :

• sont générateurs de conflits institutionnels et familiaux,
• perturbent les apprentissages (troubles de l’attention ++),
• perturbent la gestion des affects, des émotions, etc.…
  Ces comportements sont exacerbés chez les plus jeunes par la frustration de ne pas comprendre et de ne pas être compris. Ils peuvent également être exacerbés chez les plus malvoyants par les erreurs constantes occasionnées par les aberrations optiques.

Concernant le facteur psychologique, on peut éventuellement évoquer :

• la recherche d’une continuité (ne pas rompre quelque chose…) due aux nombreuses hospitalisations et aux ruptures vécues dans la prise en charge,
• le besoin de stimulation et d’expérience motrice permanente (beaucoup aiment marcher, colères quand il faut s’arrêter (ou faire demi-tour)),
• la difficulté pour associer un partenaire pour jouer avec lui : problématique de l’échanger de l’interaction sociale et de la communication dialogique.

En grandissant, l’enfant peut parvenir à gérer certaines difficultés lui-même et le comportement peut évoluer avec le temps.
Ces comportements posent toujours problème par rapport aux règles institutionnelles et familiales.
L’expérience nous montre qu’il est important que l’entourage éducatif soit à la fois tolérant (pas de jugement moral) et à la fois très structurant (un cadrage est constamment nécessaire).
Les prises en charge individualisées sont très aidantes : la scolarité normale pose problème non pas par les contenus proposés aux enfants, mais par les effectifs des classes.