Devenir intellectuel et scolaire

Quel est le devenir intellectuel et scolaire des enfants CHARGE ?

Il est extrêmement variable d’un cas à l’autre du fait de l’association plus ou moins délétère de l’ensemble des handicaps.

Il est toujours décalé, ce ne sont jamais des enfants qui ont des étapes développementales réalisées dans les temps normaux, avec un niveau final très variable.

Ce sont des enfants qui ont de gros potentiels, qui nécessitent d’être mis en valeur. Ils ont des difficultés d’expression de leur compétence, une lenteur de réaction et d’intégration des informations qui rendent leur évaluation difficile.

Leur devenir à long terme est encore mal connu.

Dans une étude récente faite sur 21 enfants atteints de syndrome de CHARGE de révélation précoce donc de forme plutôt sévère, ayant atteint l’âge de 7 à 13 ans, permet de diviser la série en quatre quarts :

• le premier quart a acquis des compétences lui permettant de suivre une système scolaire normal avec une rééducation ambulatoire et un certain degré de décalage temporel sans déficit intellectuel à proprement parler,
• le deuxième justifiant d’une scolarité adaptée, le plus souvent en CLIS pour déficient visuel ou auditif associée à une rééducation ambulatoire,
• le troisième quart nécessitant une éducation spécialisée (école pour enfants malentendants, malvoyants) ou pour déficit mixte
• et enfin le dernière quart, n’ayant pas ou peu de capacités d’apprentissage de type scolaire vivant en milieu médico-social type IME.

Il apparaît important d’effectuer une analyse plus subtile des capacités, des compétences et des difficultés de ces enfants pour pouvoir au mieux décider de leur orientation.

Les éléments statistiquement corrélés à un faible niveau de développement dans cette série de 21 enfants sont :

• le colobome bilatéral extensif maculaire,
• la microcéphalie pendant les deux premières années de vie
• et les malformations cérébrales en dehors des malformations des bulbes olfactifs et des canaux semi-circulaires.

Il est important de noter que les facteurs suivants ne sont pas statistiquement corrélés à un niveau faible de développement à savoir :

• l’atteinte auditive,
• les difficultés respiratoires et digestives précoces,
• les cardiopathies congénitales,
• les chirurgies néonatales.

Il est bien sûr important de ne pas faire une relation de cause à effet entre les facteurs de mauvais pronostic et la faiblesse du niveau de développement.

Ce qui est vrai au niveau statistique ne l’est pas au niveau individuel. Par exemple, un enfant avec une atteinte visuelle majeure peut avoir un niveau intellectuel satisfaisant.

A l’adolescence, les enfants atteints de syndrome CHARGE posent des problèmes de comportement, d’acceptation de leur handicap, d’intégration dans la vie socio-professionnelle, de croissance et de puberté… autant de sujets qui sont traités ailleurs au cours de ce séminaire.